Κρανιοφαρυγγίωμα

Η Ricarda Schwarz σπούδασε ιατρική στο Würzburg, όπου ολοκλήρωσε επίσης το διδακτορικό της. Μετά από ένα ευρύ φάσμα καθηκόντων στην πρακτική ιατρική εκπαίδευση (PJ) στο Flensburg, το Αμβούργο και τη Νέα Ζηλανδία, τώρα εργάζεται στη νευροακτινολογία και την ακτινολογία στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Tübingen.

Περισσότερα για τους ειδικούς του Όλο το περιεχόμενο του ελέγχεται από ιατρικούς δημοσιογράφους.

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας καλοήθης όγκος στο κεφάλι. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και προκαλεί ορμονικές ανισορροπίες, διαταραχές της όρασης και / ή πονοκεφάλους. Η χειρουργική επέμβαση και η φαρμακευτική θεραπεία μπορούν να θεραπεύσουν αυτόν τον όγκο στον εγκέφαλο σε πολλές περιπτώσεις. Εδώ μπορείτε να διαβάσετε όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για το κρανιοφαρυγγίωμα.

Κωδικοί ICD για αυτήν την ασθένεια: Οι κωδικοί ICD είναι διεθνώς αναγνωρισμένοι κωδικοί για ιατρικές διαγνώσεις. Μπορούν να βρεθούν, για παράδειγμα, σε επιστολές γιατρού ή σε πιστοποιητικά ανικανότητας για εργασία. D43C71D33

Κρανιοφαρυγγίωμα: περιγραφή

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας καλοήθης όγκος στο κεφάλι. Αναπτύσσεται από συντρίμμια κυττάρων από την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Δεδομένου ότι το κρανιοφαρυγγίωμα αναπτύσσεται πολύ αργά, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε παιδιά ηλικίας μεταξύ πέντε και δέκα ετών. Αλλά οι ενήλικες μπορούν επίσης να αναπτύξουν αυτόν τον όγκο. Εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ 50 και 75 ετών. Συνολικά, ωστόσο, το κρανιοφαρυγγίωμα είναι μάλλον σπάνιο. Στα παιδιά αποτελεί το πέντε έως δέκα τοις εκατό, στους ενήλικες μόνο το τρία έως πέντε τοις εκατό όλων των όγκων στο κρανίο.

Οι γιατροί διαφοροποιούν δύο μορφές κρανιοφαρυγγιώματος:

• Το αδαμαντινώδες κρανιοφαρυγγίωμα επηρεάζει κυρίως παιδιά και εφήβους. Διασκορπίζεται με πολλά μικρά, συχνά γεμάτα με ρευστά εγκλείσματα. Επιπλέον, υπάρχουν κύτταρα κέρατος και ασβέστιο, τα οποία συχνά φαίνονται καλά στις απεικονιστικές διαδικασίες.
• Το θηλώδες κρανιοφαρυγγίωμα εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες. Σπάνια κερατινοποιείται ή ασβεστοποιείται.

Παρά τις διαφορές τους, και οι δύο τύποι όγκων αντιμετωπίζονται εξίσου.

Κρανιοφαρυγγίωμα: συμπτώματα

Αν και είναι βασικά ένας καλοήθης όγκος, ανάλογα με τη θέση και το μέγεθος του, το κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει επικίνδυνα συμπτώματα. Εάν πιέσει το οπτικό νεύρο, για παράδειγμα, μπορεί να εμφανιστούν οπτικές διαταραχές. Τις περισσότερες φορές, τα εξωτερικά οπτικά πεδία αποτυγχάνουν πρώτα. Μεγαλύτεροι όγκοι μπορούν ακόμη και να προκαλέσουν τύφλωση σε όσους επηρεάζονται.

Τα πρώτα σημάδια ενός κρανιοφαρυγγιώματος είναι συχνά αλλαγές στην προσωπικότητα, τη συγκέντρωση και τη μνήμη, συχνά μήνες πριν από τη διάγνωση. Στα παιδιά, η πρώτη αξιοσημείωτη παρουσία του όγκου είναι μια διαταραχή ανάπτυξης ή μια αποτυχία να περάσουν την εφηβεία. Οι λόγοι για αυτό είναι διαταραχές στην ορμονική ισορροπία:

Ορμονικές διαταραχές που προκαλούνται από κρανιοφαρυγγίωμα

Το κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να διαταράξει τη λειτουργία της υπόφυσης (υπόφυση) και αυτή του υπέρτερου κέντρου της (υποθάλαμος). Και οι δύο παράγουν ορμόνες, οι οποίες με τη σειρά τους ρυθμίζουν την παραγωγή ορμονών σε άλλους αδένες του σώματος (όπως ο θυρεοειδής). Το κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί τελικά να επηρεάσει το σχηματισμό διαφόρων ορμονών στο σώμα και στη συνέχεια να προκαλέσει μια μεγάλη ποικιλία παραπόνων. Τα πιο συνηθισμένα είναι το κοντό ανάστημα, η παχυσαρκία (λιπαρότητα), ο σακχαρώδης διαβήτης και οι διατροφικές διαταραχές.

Διαταραχές ανάπτυξης όπως κοντό ή ψηλό ανάστημα μπορεί να εμφανιστούν όταν το κρανιοφαρυγγίωμα επηρεάζει την παραγωγή αυξητικής ορμόνης στην υπόφυση. Σε ενήλικες, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων και της ακρομεγαλίας (διευρυμένα δάχτυλα, δάχτυλα, πηγούνι και μύτη, υψηλή αρτηριακή πίεση, αυξημένη εφίδρωση κ.λπ.).

Το υπέρβαρο και το λιποβαρές, η οστεοπόρωση και η αυξημένη ή μειωμένη τριχοφυΐα είναι πιθανές συνέπειες εάν το κρανιοφαρυγγίωμα διαταράξει την παραγωγή της ορμόνης του στρες κορτιζόλης στα επινεφρίδια βλάπτοντας την υπόφυση.

Το κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί επίσης να επηρεάσει την ισορροπία υγρών του σώματος: Αυτό ρυθμίζεται από την αντιδιουρητική ορμόνη (ADH), η οποία σχηματίζεται στον υποθάλαμο, αποθηκεύεται στην υπόφυση και απελευθερώνεται στο αίμα από εκεί όταν απαιτείται. Εξασφαλίζει ότι δεν αποβάλλεται πολύ νερό με τα ούρα. Με αυτόν τον τρόπο, η ADH επηρεάζει επίσης τα επίπεδα αλατιού στο αίμα και την αρτηριακή πίεση. Εάν ο όγκος πυροδοτεί ανεπάρκεια ADH, αναπτύσσεται ο άβητος διαβήτης: Σε αυτήν την ασθένεια ανεπάρκειας ορμονών, οι πάσχοντες εκκρίνουν πολλά λίτρα καθαρά ούρα (πολυουρία) και πρέπει να πίνουν πολύ για να μην στεγνώσουν (πολυδιψία).

Η απελευθέρωση γυναικείων ορμονών (οιστρογόνων) και ανδρικών (τεστοστερόνης), η οποία ελέγχεται από την υπόφυση, μπορεί επίσης να επηρεάσει το κρανιοφαρυγγίωμα. Πιθανές συνέπειες είναι, για παράδειγμα, η καθυστέρηση ή η απουσία της εφηβείας ή η διαταραχή ή διακοπή της αιμορραγίας της περιόδου.

Επηρεάζοντας την υπόφυση, ένα κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί επίσης να βλάψει τη λειτουργία και την έκκριση ορμονών του θυρεοειδούς αδένα. Για παράδειγμα, μια περίσσεια θυρεοειδικών ορμονών μπορεί να οδηγήσει σε αίσθημα παλμών, διάρροια και υπερβολική εφίδρωση. Εάν, από την άλλη πλευρά, παράγονται πολύ λίγες θυρεοειδικές ορμόνες, πολλές μεταβολικές διεργασίες παγώνουν. Τα άτομα που πάσχουν είναι ψυχρά, δυσκοίλια, κουρασμένα και στερούνται κινήτρων.

Γενικά συμπτώματα όγκου στον εγκέφαλο

Όπως και με άλλους όγκους του εγκεφάλου, συμπτώματα όπως πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος, μυϊκή παράλυση και κεφαλαλγία μπορεί επίσης να εμφανιστούν με κρανιοφαρυγγίωμα. Τέτοια συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται μόνο σε μεγάλους όγκους.

Κρανιοφαρυγγίωμα: αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Το κρανιοφαρυγγίωμα προκύπτει από κύτταρα που σχημάτισαν έναν συνδετικό πόρο μεταξύ του εγκεφάλου και του λαιμού (ductus craniopharyngeus) κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ένα κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να αναπτυχθεί από υπολείμματα αυτών των κυττάρων σε παιδιά και ενήλικες ως αποτέλεσμα ξαφνικού, ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού. Αναπτύσσεται στη λεγόμενη τουρκική σέλα (Sella turcica). Πρόκειται για ένα οστεώδες κοίλο στην πρόσθια βάση του κρανίου στο οποίο βρίσκεται η υπόφυση. Τα δύο οπτικά νεύρα διασταυρώνονται σε άμεση γειτνίαση. Τα περισσότερα από τα συμπτώματα αυτού του όγκου οφείλονται στην μετατόπιση γειτονικών δομών.

Δεν είναι ακόμη γνωστό γιατί το κύτταρο παραμένει εκφυλισμένο και σχηματίζει κρανιοφαρυγγίωμα.

Κρανιοφαρυγγίωμα: εξετάσεις και διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία για κρανιοφαρυγγίωμα, η επίσκεψη σε ενδοκρινολόγο, ειδικό σε ορμονικές διαταραχές, είναι ιδιαίτερα σημαντική. Θα περιγράψει λεπτομερώς τα παράπονα του ασθενούς προκειμένου να αποκτήσει τυχόν ενδείξεις διαταραχής ορισμένων ορμονών. Η μέτρηση διαφορετικών συγκεντρώσεων ορμονών στο αίμα, το σάλιο ή τα ούρα είναι επίσης κατατοπιστική.

Η πιο σημαντική τεχνική απεικόνισης για ένα κρανιοφαρυγγίωμα είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI). Μπορεί να προσδιοριστεί η ακριβής θέση και το μέγεθος του όγκου. Εάν η μαγνητική τομογραφία δεν είναι δυνατή για ορισμένους λόγους (π.χ. επειδή ο ασθενής πάσχει από κλειστοφοβία ή έχει βηματοδότη), η αξονική τομογραφία (CT) μπορεί να πραγματοποιηθεί ως εναλλακτική λύση. Και εδώ, ένα κρανιοφαρυγγίωμα που περιλαμβάνει τις τυπικές αποτιτανώσεις του μπορεί να αποδειχθεί με ακρίβεια.

Μια εξέταση από τον οφθαλμίατρο χρησιμεύει για να διευκρινίσει τυχόν οπτικές διαταραχές. Απαιτείται επίσκεψη στον νευρολόγο (νευρολόγο) εάν ο ασθενής έχει αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση ή ανεπάρκεια κρανιακού νεύρου.

Κρανιοφαρυγγίωμα: θεραπεία

Οι επιλογές θεραπείας για το κρανιοφαρυγγίωμα περιλαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή, χειρουργική επέμβαση και ακτινοθεραπεία. Το ακριβές σχέδιο θεραπείας προσαρμόζεται ατομικά στον ασθενή.

Η φαρμακευτική αγωγή για το κρανιοφαρυγγίωμα δεν στοχεύει στην εξάλειψη του όγκου (τα φάρμακα δεν μπορούν να το κάνουν αυτό). Μάλλον, μια ανεπάρκεια ορμονών που προκαλείται από τον όγκο αντισταθμίζεται (θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης). Για παράδειγμα, η ADH, ο θυρεοειδής, οι ορμόνες ανάπτυξης, φύλου και στρες μπορούν να αντικατασταθούν από φάρμακα. Η ακριβής δοσολογία δεν είναι πολύ εύκολη, επειδή οι επιμέρους ορμόνες σχηματίζονται σε διαφορετικές ποσότητες κατά τη διάρκεια της ημέρας και ανάλογα με την αντίστοιχη φάση της ζωής. Αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όσο το δυνατόν καλύτερα κατά τη δοσολογία. Αυτό απαιτεί τακτική παρακολούθηση της θεραπείας.

Κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης, γίνεται προσπάθεια να αφαιρεθεί το κρανιοφαρυγγίωμα όσο το δυνατόν πληρέστερα. Η πρόσβαση γίνεται κατά προτίμηση μέσω της μύτης (διαρρινική επέμβαση).

Μερικές φορές, ωστόσο, δεν είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση του όγκου επειδή ο κίνδυνος επιπλοκών θα ήταν πολύ μεγάλος (ανάπτυξη διαταραχών προσωπικότητας, μόνιμος διαβήτης άσωτος κ.λπ.). Έτσι αφαιρείτε μόνο μέρος του όγκου και αντιμετωπίζετε τον υπόλοιπο όγκο με ακτινοθεραπεία. Η ακτινοβόληση μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη στην περίπτωση υποτροπιάζοντος κρανιοφαρυγγιώματος (υποτροπής) και να αδειάσει τις κοιλότητες γεμάτες με υγρό (κύστεις) στον όγκο.

Εξέταση και θεραπεία

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την εξέταση και τη θεραπεία, διαβάστε το άρθρο για τον καρκίνο του εγκεφάλου.

Κρανιοφαρυγγίωμα: πορεία της νόσου και πρόγνωση

Η πρόγνωση ενός κρανιοφαρυγγιώματος εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το αν ανακαλυφθεί νωρίς και μπορεί να αφαιρεθεί τελείως χειρουργικά. Μακροπρόθεσμα, είναι πολύ καλό για μικρούς, συμπαγείς και εύκολα αφαιρούμενους όγκους. Ωστόσο, το 80 έως 90 τοις εκατό των ασθενών πρέπει να αντισταθμίσουν τις υπάρχουσες ορμονικές αποτυχίες με τη βοήθεια σκευασμάτων υποκατάστασης ορμονών για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Εάν ένα κρανιοφαρυγγίωμα αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση και επακόλουθη ακτινοβολία, το ποσοστό θεραπείας μετά από δέκα χρόνια είναι 70 έως 83 τοις εκατό. Μια μακροπρόθεσμη συνέπεια της ακτινοβολίας μπορεί επίσης να είναι αποτυχίες ορμονών, οι οποίες πρέπει να αντιμετωπιστούν με φάρμακα για το υπόλοιπο της ζωής.

Οι διαταραχές της όρασης, της μνήμης και της μνήμης που υπήρχαν πριν από την επέμβαση συνήθως δεν μπορούν να αποκατασταθούν με την επέμβαση.

Περίπου το 30 τοις εκατό των ασθενών με κρανιοφαρυγγίωμα είναι σοβαρά παχύσαρκοι. Ο κίνδυνος δευτερογενών ασθενειών όπως ο σακχαρώδης διαβήτης και οι καρδιακές παθήσεις είναι συνεπώς υψηλός.

Γενικά, ισχύουν τα εξής: Οι ασθενείς με κρανιοφαρυγγίωμα εξαρτώνται από τη δια βίου φροντίδα παρακολούθησης - όχι μόνο λόγω της θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης που χρειάζονται πολλοί ασθενείς και του κινδύνου επιπλοκών από την παχυσαρκία. Το υψηλό ποσοστό υποτροπών στο κρανιοφαρυγγίωμα δεν πρέπει να υποτιμάται.

Ετικέτες:  εμμηνόπαυση κάπνισμα διατροφή