Σκληρόδερμα

Ο Astrid Leitner σπούδασε κτηνιατρική στη Βιέννη. Μετά από δέκα χρόνια στην κτηνιατρική πρακτική και τη γέννηση της κόρης της, άλλαξε - πιο τυχαία - στην ιατρική δημοσιογραφία. Γρήγορα έγινε σαφές ότι το ενδιαφέρον της για ιατρικά θέματα και η αγάπη της για τη συγγραφή ήταν ο τέλειος συνδυασμός γι 'αυτήν. Η Astrid Leitner ζει με κόρη, σκύλο και γάτα στη Βιέννη και την Άνω Αυστρία.

Περισσότερα για τους ειδικούς του Όλο το περιεχόμενο του ελέγχεται από ιατρικούς δημοσιογράφους.

Το σκληρόδερμα είναι ασθένεια συνδετικού ιστού άγνωστης προέλευσης. Τυπικά υπάρχει πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος. Το σκληρόδερμα εμφανίζεται με δύο μορφές: επηρεάζει μόνο το δέρμα (περιγεγραμμένο σκληρόδερμα) ή επηρεάζει ολόκληρο το σώμα (συστηματικό σκληρόδερμα). Διαβάστε εδώ ποια συμπτώματα εμφανίζονται και πώς εξελίσσεται η νόσος!

Κωδικοί ICD για αυτήν την ασθένεια: Οι κωδικοί ICD είναι διεθνώς αναγνωρισμένοι κωδικοί για ιατρικές διαγνώσεις. Μπορούν να βρεθούν, για παράδειγμα, σε επιστολές γιατρού ή σε πιστοποιητικά ανικανότητας για εργασία. Μ34

Σύντομη περίληψη

• Τι είναι το σκληρόδερμα;: Νόσος του συνδετικού ιστού, δύο μορφών: περιγεγραμμένη και συστηματική σκληροδερμία
• Συμπτώματα: πάχυνση του δέρματος, σύνδρομο Raynaud, μάσκα προσώπου, πόνος στις αρθρώσεις και τους μυς
• Πορεία και πρόγνωση: Ανάλογα με τα όργανα που επηρεάζονται
• Θεραπεία: ανίατη, ανάλογα με το προσβεβλημένο όργανο
• Αιτίες και παράγοντες κινδύνου: αυτοάνοση ασθένεια άγνωστης αιτίας, γενετική προδιάθεση
• Εξέταση και διάγνωση: εξέταση πτυχών δέρματος και νυχιών, εξετάσεις αίματος, υπερηχογράφημα, ακτινογραφίες, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, ηλεκτροκαρδιογράφημα
• Πρόληψη: Δεν υπάρχουν γνωστά προληπτικά μέτρα

Τι είναι το Σκληρόδερμα;

Το σκληρόδερμα είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες το δέρμα και ο συνδετικός ιστός πυκνώνουν και σκληραίνουν. Εάν τα συμπτώματα περιορίζονται στο δέρμα, κάποιος μιλά για περιγεγραμμένο σκληρόδερμα. Εάν επηρεάζονται επίσης εσωτερικά όργανα όπως οι πνεύμονες, τα έντερα, η καρδιά ή τα νεφρά, είναι γνωστό ως συστηματική σκληροδερμία (επίσης: προοδευτική συστηματική σκλήρυνση).

Μορφές σκληροδερμίας

Το σκληρόδερμα είναι ένας συνδυασμός των ελληνικών λέξεων "σκληρό" (σκληρό) και "derma" (δέρμα). Αυτό το όνομα περιγράφει το κύριο σύμπτωμα της νόσου: ένα παχύ και σκληρυμένο δέρμα.

Το σκληρόδερμα προκαλείται από ασθένεια του συνδετικού ιστού. Επειδή αυτός ο ιστός βρίσκεται σχεδόν παντού στο σώμα, το σκληρόδερμα συνήθως δεν επηρεάζει μόνο το δέρμα, αλλά εξαπλώνεται σε όλο το σώμα. Ανάλογα με τα όργανα που προσβάλλονται, υπάρχουν δύο τύποι σκληροδερμίας.

Συστηματική σκληροδυναμία

Στη συστηματική σκληροδερμία (γνωστή και ως προοδευτική συστηματική σκλήρυνση), η ασθένεια δεν περιορίζεται στο δέρμα, αλλά επηρεάζει και άλλα όργανα.

Διάχυτη μορφή: οι αλλαγές επηρεάζουν όλα τα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των εσωτερικών οργάνων.

Περιορισμένη μορφή: Οι αλλαγές του δέρματος εντοπίζονται μόνο από τα δάχτυλα στον αγκώνα ή από τα δάχτυλα στο γόνατο. Άλλα μέρη του σώματος όπως το στήθος, η κοιλιά και η πλάτη παραμένουν εκτεθειμένα και το κεφάλι σπάνια επηρεάζεται. Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να επεκταθεί στα εσωτερικά όργανα.

Συστηματική σκλήρυνση sine scleroderma: Είναι μια ειδική μορφή σκλήρυνσης, επειδή οι αλλαγές εντοπίζονται στα όργανα, αλλά όχι στο δέρμα.

Σύνδρομο επικάλυψης: Οι γιατροί μιλούν για σύνδρομο αλληλεπικάλυψης εάν εμφανιστεί μια άλλη (αυτοάνοση) ασθένεια όπως ο ερυθηματώδης λύκος ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα επιπλέον μιας από τις αναφερόμενες μορφές.

Περιγεγραμμένη σκληροδυναμία

Το περιγεγραμμένο σκληρόδερμα ονομάζεται επίσης morphea. Είναι χαρακτηριστικό αυτής της μορφής ότι οι αλλαγές επηρεάζουν μόνο το δέρμα. Τα εσωτερικά όργανα δεν εμπλέκονται.

Ανάλογα με την έκταση και το βάθος των αλλαγών του δέρματος (πλάκες), το περιγεγραμμένο σκληρόδερμα χωρίζεται σε τέσσερις μορφές:

• Περιορισμένη μορφή
• Γενικευμένη μορφή
• Γραμμικό σχήμα
• Βαθύ περιγεγραμμένο σκληρόδερμα (Βαθιά μορφέα)

Συχνότητα εμφάνισης σκληροδερμίας

Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια ασθένεια: λιγότερο από 50 άτομα ανά 100.000 άτομα το αναπτύσσουν κάθε χρόνο.

Περίπου 1.500 άτομα διαγιγνώσκονται με «συστηματική σκλήρυνση» κάθε χρόνο και εκτιμάται ότι 25.000 άνθρωποι ζουν στη Γερμανία. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα μεταξύ 50 και 60 ετών, και σε ορισμένες περιπτώσεις όχι μετά την ηλικία των 65 ετών. Οι γυναίκες έχουν τέσσερις φορές περισσότερες πιθανότητες από τους άνδρες να αναπτύξουν σκληρόδερμα.

Η «περιγεγραμμένη σκλήρυνση» εμφανίζεται κάπως συχνότερα: περίπου 27 ανά 100.000 κατοίκους την αναπτύσσουν κάθε χρόνο. Οι γυναίκες έχουν τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να προσβληθούν από τους άνδρες. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μεταξύ 20 και 40 ετών. Εάν τα παιδιά προσβάλλονται, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται περίπου στην ηλικία των οκτώ ετών.

Πώς αναγνωρίζω το σκληρόδερμα;

Συμπτώματα συστηματικής σκληροδερμίας

Με συστηματικό σκληρόδερμα, είναι δυνατά τα συμπτώματα σε όλο το σώμα. Συνήθως εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Σύνδρομο Raynaud:

Το πρώτο σύμπτωμα της συστηματικής σκληροδερμίας σε όλους σχεδόν τους ασθενείς (90 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων) είναι το λεγόμενο σύνδρομο Raynaud. Τα δάχτυλα των χεριών (πιο σπάνια τα δάχτυλα των ποδιών) γίνονται άσπρα, αισθάνονται κρύα και μουδιασμένα. Το σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται κυρίως όταν κάνει κρύο, αλλά και όταν τονίζεται: Τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στις άκρες των δακτύλων σφίγγουν, πράγμα που σημαίνει ότι τα δάχτυλα δεν τροφοδοτούνται πλέον με αρκετό αίμα. Εάν οι κράμπες υποχωρήσουν ξανά, οι πάσχοντες συχνά αισθάνονται έντονο πόνο.

Το σύνδρομο Raynaud είναι συχνά το πρώτο σύμπτωμα της συστηματικής σκληροδερμίας. Επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό εάν εμφανίσετε αυτά τα συμπτώματα!

• Αλλαγές στο δέρμα:

Σκλήρυνση και ουλές μπορεί να βρεθούν σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία, καταρχήν σε κάθε σημείο του δέρματος.

Τα χέρια επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά. Υπάρχει πρήξιμο και ερυθρότητα στα δάχτυλα, τα οποία μερικές φορές γίνονται γαλαζωπά στο χρώμα. Το δέρμα πυκνώνει, ειδικά γύρω από τις αρθρώσεις των δακτύλων και τα δάχτυλα δεν μπορούν πλέον να μετακινηθούν τόσο εύκολα. Το δέρμα γίνεται όλο και πιο τεντωμένο, φαγούρα και έχει μια κηρώδη γυαλάδα. Οι πτυχές του δέρματος είναι δύσκολο να αφαιρεθούν. Οι πληγέντες αναφέρουν την αίσθηση ότι φοράνε ένα πολύ σφιχτό γάντι.

Οι αλλαγές του δέρματος συχνά επηρεάζουν επίσης το πρόσωπο: Εάν το δέρμα στο πρόσωπο πυκνώνει σε σκληρόδερμα, οι εκφράσεις του προσώπου είναι πολύ περιορισμένες (καλυμμένο πρόσωπο). Οι ουλές στο πρόσωπο επηρεάζουν συχνά τα βλέφαρα επίσης. Επιπλέον, υπάρχει στένωση του στόματος. Σταδιακά, ανοίγει μόνο σε περιορισμένο βαθμό και υπάρχουν επίσης διαμήκεις πτυχώσεις γύρω από το στόμα (οι λεγόμενες πτυχές του πορτοφολιού). Τα χείλη γίνονται λεπτά, ο βραχίονας γίνεται πιο κοντός λόγω ουλών. Στα τρία τέταρτα όλων των ασθενών, το πρόσωπο και η διάσπαση κοκκινίζουν αισθητά (τηλεαγγειεκτασία).

• Συμμετοχή των αρθρώσεων:

Μερικές φορές υπάρχουν επώδυνες αποτιτανώσεις κοντά σε μικρές αρθρώσεις, οι οποίες γίνονται αισθητές ως σκληροί κόμβοι. Αυτό προκαλείται από τη συσσώρευση αλάτων ασβεστίου κάτω από το δέρμα.

• Συμμετοχή των μυών:

Εάν οι μύες επηρεάζονται επίσης από το σκληρόδερμα, ο πόνος εμφανίζεται συνήθως κατά την κίνηση. Οι πάσχοντες αναφέρουν ότι οι μύες τους κουράζονται γρήγορα και ότι αισθάνονται ανίσχυροι.

• Βλάβη στα εσωτερικά όργανα:

Πνεύμονες: Μετά το δέρμα, οι πνεύμονες προσβάλλονται συχνότερα. Η συσσώρευση συνδετικού ιστού μπορεί να βλάψει τους πνεύμονες. Οι προσβεβλημένοι αναπτύσσουν, για παράδειγμα, πνευμονική ίνωση ή πνευμονική υπέρταση (πνευμονική αρτηριακή υψηλή πίεση, PAH). Τα συμπτώματα τέτοιων ασθενειών είναι δύσπνοια και βήχας.

Καρδιά: Το σκληρόδερμα βλάπτει την καρδιά στο 15 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων. Η πιο κοινή φλεγμονή του καρδιακού μυός ή του περικαρδίου. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή καρδιακή ανεπάρκεια ή καρδιακές αρρυθμίες.

Τυπικά σημάδια ότι η καρδιά επηρεάζεται επίσης είναι ο πόνος στο στήθος, οι ισχυροί παλμοί της καρδιάς, οι λιποθυμίες ή τα πρησμένα πόδια.

Νεφρός: Δεδομένου ότι τα νεφρά ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση, μεταξύ άλλων, η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι μια κοινή παρενέργεια της σκληροδερμίας. Σε σοβαρές - και πολύ σπάνιες - περιπτώσεις, εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια.

Πεπτική οδός: Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στο πεπτικό σύστημα στο σκληρόδερμα περιλαμβάνουν αέρια ή δυσκοιλιότητα. Η ξηροστομία και η καούρα είναι άλλα πιθανά παράπονα.

• Περισσότερα συμπτώματα

Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το σώμα. Τα συμπτώματα είναι αντίστοιχα ποικίλα και μη συγκεκριμένα: Κυμαίνονται από κούραση έως προβλήματα ύπνου και βραχνάδα.

Συμπτώματα περιγεγραμμένης σκληροδερμίας

Σε περιορισμένο (οριοθετημένο) σκληρόδερμα, επηρεάζεται μόνο το δέρμα. Τα εσωτερικά όργανα δεν επηρεάζονται. Σε αντίθεση με τη συστηματική σκλήρυνση, δεν εμφανίζεται ούτε το σύνδρομο Raynaud.

• Περιορισμένη μορφή:

Οι αλλαγές του δέρματος είναι μεγαλύτερες από δύο εκατοστά και εντοπίζονται σε ένα ή δύο σημεία στο σώμα, συνήθως στον κορμό (στήθος, στομάχι, πλάτη).

• Γενικευμένη μορφή:

Οι βλάβες εμφανίζονται σε τουλάχιστον τρία σημεία, συχνά στον κορμό και τον μηρό, και συχνά είναι συμμετρικές.

• Γραμμικό σχήμα:

Οι αλλαγές του δέρματος έχουν σχήμα λωρίδας και τρέχουν στη διαμήκη κατεύθυνση του σώματος. Η πιο γνωστή μορφή ονομάζεται "En coup de saber": Εδώ το δέρμα πυκνώνει από τα φρύδια μέχρι τη γραμμή των μαλλιών. Τα μαλλιά πέφτουν στις πληγείσες περιοχές και σχηματίζονται ουλές. Συχνά επηρεάζεται και ο κάτω εγκέφαλος.

• Βαθύ περιγεγραμμένο σκληρόδερμα (Βαθιά μορφέα):

Σε αυτήν την πολύ σπάνια μορφή, οι επαγωγές βρίσκονται στον λιπώδη ιστό και στους μυς. Εμφανίζεται συμμετρικά στα χέρια και τα πόδια και συχνά ξεκινά στην παιδική ηλικία. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι ο μυϊκός πόνος.

Πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε με σκληρόδερμα; Είναι Σκληρόδερμα Θανατηφόρο;

Το σκληρόδερμα επηρεάζει τον καθένα διαφορετικά. Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται αργά για πολλά χρόνια, μερικές φορές ξεκινά γρήγορα και βίαια. Είναι σταθερή σε έναν ασθενή και σε αναβλύσεις σε έναν άλλο. Σε αυτή την περίπτωση, μετά από χρόνια φάσεων χωρίς συμπτώματα, υπάρχει πάντα μια οξεία έξαρση στην οποία τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Είναι δύσκολο να προβλέψουμε πώς θα προχωρήσει το σκληρόδερμα μεμονωμένα.

Περιγεγραμμένο σκληρόδερμα

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σκληρόδερμα, αλλά τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν καλά. Σε περιορισμένο σκληρόδερμα, οι επαγωγές περιορίζονται στο δέρμα. Επομένως, οι προσβεβλημένοι έχουν το ίδιο προσδόκιμο ζωής με εκείνους που δεν έχουν την ασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια θεραπεύεται μόνη της.

Συστηματικό σκληρόδερμα

Στη συστηματική σκλήρυνση, η πρόγνωση εξαρτάται από το ποια όργανα επηρεάζονται και πόσο σοβαρά. Η ασθένεια σπάνια είναι απειλητική για τη ζωή. Οι επιτυχίες της θεραπείας έχουν κάνει μεγάλα βήματα τα τελευταία χρόνια, έτσι ώστε συχνά είναι δυνατόν να επιβραδυνθεί η πορεία της νόσου. Με αυτόν τον τρόπο, συχνά οι σοβαρές εξάρσεις μπορούν να αποφευχθούν εντελώς.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το λεγόμενο ποσοστό επιβίωσης 10 ετών για συστηματικό σκληρόδερμα είναι σήμερα 70 έως 80 τοις εκατό. Αυτό σημαίνει ότι το 70 έως 80 τοις εκατό των ασθενών είναι ακόμα ζωντανοί δέκα χρόνια μετά τη διάγνωση.

Εάν οι πνεύμονες επηρεάζονται από το σκληρόδερμα, η πρόγνωση είναι συνήθως χειρότερη. Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου στο σκληρόδερμα είναι η πνευμονική υπέρταση και η πνευμονική ίνωση.

Οι πνεύμονες των ασθενών με σκληρόδερμα εξετάζονται διεξοδικά μία φορά το χρόνο, ώστε να μπορούν να ληφθούν αντίμετρα όσο το δυνατόν νωρίτερα. Επιπλέον, ο γιατρός ελέγχει τακτικά το αίμα και την καρδιά.

Τι μπορείτε να κάνετε για το σκληρόδερμα;

Σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση της γνώσης, το σκληρόδερμα δεν θεραπεύεται. Ανάλογα με το όργανο που επηρεάζεται, ο γιατρός χρησιμοποιεί διαφορετικές θεραπείες. Αυτό επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και ανακουφίζει τα συμπτώματα.

Θεραπεία συστηματικής σκληροδερμίας

Η θεραπεία για το συστηματικό σκληρόδερμα δεν είναι ακόμη δυνατή. Ωστόσο, μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα της νόσου και να καθυστερήσει την εξέλιξή της. Οι γιατροί λοιπόν μιλούν επίσης για συμπτωματική θεραπεία (σε αντίθεση με την αιτιώδη θεραπεία).

Η θεραπεία εξαρτάται κυρίως από το ποια όργανα επηρεάζονται από το σκληρόδερμα και ποια συμπτώματα πρέπει να ανακουφιστούν.

Εάν υπάρχει σύνδρομο Raynaud, τα χέρια και τα πόδια πρέπει να προστατεύονται από το κρύο. Επιπλέον, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει αγγειοδιασταλτικό ή φάρμακο αραίωσης του αίματος εάν είναι απαραίτητο. Οι αποκαλούμενοι αναστολείς διαύλων ασβεστίου όπως η νιφεδιπίνη για ήπια συμπτώματα και το iloprost για σοβαρά συμπτώματα βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος. Διευρύνουν τα αιμοφόρα αγγεία και μειώνουν τη σοβαρότητα και τη συχνότητα των αγγειακών σπασμών στο σύνδρομο Raynaud.

Εάν οι πνεύμονες προσβάλλονται από σκληρόδερμα, χρησιμοποιείται συχνά ο κυτταροστατικός παράγοντας κυκλοφωσφαμίδη. Εάν εμπλέκονται τα νεφρά, χρησιμοποιούνται αναστολείς ΜΕΑ.

Η θεραπεία με φως (PUVA) καθώς και η λεμφική παροχέτευση, η φυσιοθεραπεία και η φυσικοθεραπεία βοηθούν στην αντιμετώπιση της δυσκαμψίας των δακτύλων στο σκληρόδερμα.

Τι μπορείτε να κάνετε μόνοι σας;

• Φροντίστε το δέρμα σας τακτικά για να αποφύγετε τις ουλές. Ρωτήστε το γιατρό σας ποια προϊόντα φροντίδας είναι κατάλληλα.

• Αποφύγετε τη νικοτίνη και το αλκοόλ.

• Ασκηθείτε αρκετά. Η τακτική άσκηση σας κρατά σε φόρμα και συμβάλλει στην ευημερία σας.

• Τρώτε μια υγιεινή διατροφή: Η δίαιτα βοηθά επίσης στην ανακούφιση των συμπτωμάτων του σκληρόδερματος. Τρώτε λίγο κόκκινο κρέας, αντί να τρώτε πολλά φρούτα και λαχανικά καθώς και ακόρεστα ωμέγα-3 λιπαρά οξέα (όπως στα ψάρια). Έτσι θα βοηθήσετε το σώμα σας να ελαχιστοποιήσει τη φλεγμονή.

Θεραπεία περιγεγραμμένου σκληρόδερματος

Οι αλοιφές που περιέχουν κορτιζόνη έχουν αντιφλεγμονώδη αποτελέσματα και είναι ιδιαίτερα χρήσιμες στην ενεργό φάση του σκληροδερμίου. Έχουν συνταγογραφηθεί από το γιατρό και συνήθως εφαρμόζονται μία φορά την ημέρα. Για σοβαρές μορφές, ο γιατρός συνταγογραφεί δισκία κορτιζόνης.

Η φωτεινή θεραπεία (φωτοθεραπεία) με υπεριώδη ακτινοβολία είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για περιγεγραμμένο σκληρόδερμα. Θα πρέπει να βοηθήσει κατά της φλεγμονής, της σκλήρυνσης και της πάχυνσης του δέρματος. Μαζί με ένα δραστικό συστατικό από την ομάδα ψωραλένης, που κάνει το δέρμα πιο ευαίσθητο στο φως, αυτή η θεραπεία ονομάζεται PUVA. Το PUVA μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως κρέμα (κρέμα PUVA), μπάνιο (μπάνιο PUVA) ή δισκίο (συστηματικό PUVA). Οι σκληρυμένες περιοχές του δέρματος γίνονται συνήθως πιο μαλακές.

Η φυσικοθεραπεία είναι επίσης ένα σημαντικό μέρος της θεραπείας. Αποτρέπει τις δύσκαμπτες αρθρώσεις και διατηρεί τη μυϊκή δύναμη. Μασάζ λεμφικής παροχέτευσης ή μασάζ συνδετικού ιστού μπορεί επίσης να είναι χρήσιμα.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

αιτίες

Το σκληρόδερμα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια άγνωστης προέλευσης. Στην περίπτωση μιας αυτοάνοσης νόσου, το ανοσοποιητικό σύστημα λειτουργεί λανθασμένα: Προσδιορίζει λανθασμένα τον ιστό του ως ξένου και τον επιτίθεται. Οι αμυντικές ουσίες (αντισώματα) που σχηματίζονται στη διαδικασία εισέρχονται σε ολόκληρο το σώμα με το αίμα και προκαλούν φλεγμονή σε διάφορα όργανα. Πάρα πολλά κύτταρα συνδετικού ιστού παράγονται ως απάντηση στο σκληρόδερμα. Αυτά εναποτίθενται στο δέρμα και στα όργανα και προκαλούν σκλήρυνση του ιστού. Επιπλέον, το εσωτερικό στρώμα των αιμοφόρων αγγείων είναι κατεστραμμένο.

Δεν είναι γνωστό γιατί το ανοσοποιητικό σύστημα δεν λειτουργεί σωστά. Οι γιατροί υποθέτουν ότι διάφοροι παράγοντες παίζουν ρόλο.

Οι πιθανοί παράγοντες ενεργοποίησης της αυτοάνοσης νόσου είναι:

• Γενετική διάθεση
• Ορμόνες (οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες)
• Περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως λοιμώξεις από ιούς και βακτήρια (Borrelia) ή κάπνισμα
• Φάρμακα όπως η βλεομυκίνη, η πενταζοκίνη
• Χημικές ουσίες όπως οργανικοί διαλύτες, βενζίνη, φορμαλδεhyδη

Παράγοντες κινδύνου

Ο πιο σημαντικός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη σκληροδερμίας είναι η αντίστοιχη γενετική προδιάθεση: Συνήθως υπάρχουν αρκετές περιπτώσεις σκληροδερμίας σε προσβεβλημένες οικογένειες. Ωστόσο, μια γενετική προδιάθεση για σκληρόδερμα δεν σημαίνει ότι όντως προσβάλλονται από όσους επηρεάζονται. Επομένως, δεν συνιστάται οι στενοί συγγενείς κάποιου να υποβάλλονται σε εξετάσεις για αντισώματα πριν εμφανιστούν τα συμπτώματα.

Εξετάσεις και διάγνωση

Οι πρώτες αξιοσημείωτες είναι οι αλλαγές στο δέρμα, οι οποίες στο συστηματικό σκληρόδερμα συχνά σχετίζονται με το σύνδρομο Raynaud. Το πρώτο σημείο επαφής για υποψία σκληροδερμίας είναι ο παθολόγος ή ο δερματολόγος. Αρχικά ρωτάει για τα συμπτώματα και ακολουθεί μια λεπτομερής φυσική εξέταση.

Δεν υπάρχουν εξετάσεις που μπορεί να χρησιμοποιήσει ο γιατρός για να διαγνώσει σαφώς το σκληρόδερμα. Είναι επομένως μια λεγόμενη διάγνωση αποκλεισμού. Αυτό σημαίνει ότι ο γιατρός θα κάνει πολλές εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες ασθένειες.

Εξέταση του δέρματος

Ο γιατρός δίνει προσοχή στις τυπικές αλλαγές του δέρματος που υποδηλώνουν σκληροδερμία. Ανάλογα με το πού εμφανίζονται, μπορεί να περιορίσει περαιτέρω τη διάγνωση. Το σύνδρομο Raynaud, για παράδειγμα, δεν εμφανίζεται σε περιορισμένο σκληρόδερμα. Εάν υπάρχει, μιλάει περισσότερο για συστηματική σκληροδερμία.

Εξέταση των μικρών σκαφών που ροκανίζουν

Διασταλμένα αιμοφόρα αγγεία στην πτυχή των νυχιών - το μικρό κενό μεταξύ του τοιχώματος του νυχιού και της κλίνης των νυχιών - είναι μια άλλη ένδειξη σκληροδερμίας. Ο γιατρός χρησιμοποιεί ένα μικροσκόπιο ή μια μικρή κάμερα (δερματοσκόπιο) για να ελέγξει την κατάσταση των μικρών αιμοφόρων αγγείων στα νύχια.

Εξέταση αίματος

Εάν υπάρχει υποψία συστηματικής σκλήρυνσης, ο γιατρός θα εξετάσει το αίμα. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με σκληρόδερμα έχουν ορισμένα αντισώματα, τα αποκαλούμενα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA), στο αίμα. Η εξέταση αίματος δίνει επίσης τις πρώτες ενδείξεις για το αν τα όργανα επηρεάζονται.

roentgen

Με τη βοήθεια ακτινογραφικής εξέτασης, ο γιατρός μπορεί, για παράδειγμα, να καθορίσει τις αλλαγές των οστών στις άκρες των δακτύλων ή τις αποτιτανώσεις στον ιστό. Οι πνεύμονες και η καρδιά μπορούν επίσης να εκτιμηθούν χρησιμοποιώντας ακτινογραφία θώρακα.

Υπολογιστική τομογραφία (CT)

Εάν ο γιατρός υποψιάζεται ότι επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα όπως οι πνεύμονες, τα νεφρά ή η καρδιά, διατάζει μια αξονική τομογραφική εξέταση.

Μαγνητική τομογραφία (MRI)

Ορισμένες αλλαγές μπορούν να γίνουν καλύτερα ορατές με μαγνητική τομογραφία (MRI). Για παράδειγμα, εάν ο γιατρός αναγνωρίσει ένα «en coup de saber», χρησιμοποιεί μια μαγνητική τομογραφία κεφαλής για να εξετάσει εάν ο εγκέφαλος επηρεάζεται επίσης από σκληροδερμία.

Περαιτέρω έρευνες

Προκειμένου να διαπιστωθεί εάν και σε ποιο βαθμό τα εσωτερικά όργανα έχουν υποστεί βλάβη από το σκληρόδερμα, ενδέχεται να χρειαστούν περαιτέρω εξετάσεις, για παράδειγμα υπερηχογράφημα, ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), ηχοκαρδιογράφημα καρδιάς, εξέταση πνευμονικής λειτουργίας ή οισοφάγος, στομάχι και κολονοσκόπηση.

πρόληψη

Δεδομένου ότι η ακριβής αιτία για το σκληρόδερμα δεν είναι γνωστή, δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα για την πρόληψη της νόσου. Κατά τα πρώτα σημάδια σκληροδερμίας, είναι ακόμα πιο σημαντικό να δείτε έναν γιατρό σε πρώιμο στάδιο. Με αυτόν τον τρόπο, η πορεία της αυτοάνοσης νόσου μπορεί να επηρεαστεί θετικά.

Ετικέτες:  φυτά δηλητηριάσεων toadstool υγιεινος εργασιακος επιθυμία να κάνω παιδιά